Ką reikia žinoti apie CVID – retą imuninį sutrikimą, kuris dažnai klaidingai diagnozuojamas

Jeigu jūs visada pasigaukite bet kokią ligą, o kiti jūsų rato nariai išliks sveiki, galite tiesiog paversti tai nesėkme. (O gal kaltininkas atrodo aiškus – pavyzdžiui, jei vartojate vaistus, dėl kurių esate linkę į infekcijas.) Bet kai neturite tvirto jausmo, kodėl turite išgyventi daugybę ligos dienų – ir jaučiatės kaip visiškas pragaras. kai tai padarysite – jūsų nesėkmė gali būti didesnė medicininė problema.

Pavyzdžiui, jei jaučiate skrandžio ir žarnyno skausmus, gydytojas gali įtarti, kad sergate celiakija. Arba, jei nuolat kosite, jie gali ištirti astmą. Daugeliu atvejų šios pradinės nuojautos gali būti teisingos, tačiau kartais teks kasti daugiau. Pasak jo, dažnos infekcijos taip pat gali reikšti, kad jūsų imuninė sistema yra pažeista Amerikos alergijos, astmos ir imunologijos akademija (AAAA) . Viena mažai žinoma šios venos būklė yra bendras kintamasis imunodeficitas (CVID). Žmonės, sergantys CVID, turi sutrikusi imuninė sistema Pasak ekspertų, dėl to jiems didesnė tikimybė susirgti pasikartojančiomis bakterinėmis ir virusinėmis infekcijomis, ypač plaučiuose, sinusuose, ausyse ir virškinimo trakte (GI). JAV nacionalinė medicinos biblioteka . (Pagalvokite: skrandžio negalavimai , sinusų infekcijos, pneumonija ir ausų infekcijos.)



CVID yra slaptas. Daugelis žmonių nerodo sutrikimo požymių iki 20 ar 30 metų. Kadangi simptomai kiekvienam žmogui skiriasi, žmogus, sergantis CVID, gali patirti tik lengvą ligą ir iš tikrųjų didžiąją laiko dalį jaustis gerai. (Vis dar supainioti?) Be to, medicinos specialistai ne visada žino apie būklę ir gali supainioti CVID simptomus su kažkuo kitu,1 Nicholas Hartog, MD alergologas ir imunologas su Corewell Health Grand Rapids mieste, Mičigano valstijoje, pasakoja SelfGrowth. Visa tai apsunkina ligos diagnozavimą.

Štai ką reikia žinoti apie CVID, įskaitant bendruosius simptomus, kada pasikalbėti su gydytoju apie tyrimą ir kaip šis sutrikimas gydomas.

Kas yra CVID? | Kaip dažnas yra CVID? | CVID simptomai | CVID diagnozė | CVID gydymas



Kas yra dažnas kintamasis imunodeficitas?

CVID yra viena iš labiausiai paplitusių pirminio imunodeficito ligų (PIDD).2PIDD – dabar dažnai vadinamos įgimtomis imuniteto klaidomis (IEI) – yra beveik 500 genetinių sutrikimų, sukeliančių imuninės sistemos sutrikimus, grupė. Kartais tai reiškia, kad kūnas klaidingai atakuoja sveikus audinius. Kitais atvejais imuninei sistemai sunkiau kovoti su bakterijomis ir virusais. Nors pastaroji situacija dažniau pasitaiko žmonėms, sergantiems CVID, kartais jie patiria abu: 25 procentai žmonių, sergančių CVID, taip pat turi tam tikrų autoimuninių sutrikimų, tokių kaip imuninė trombocitopenija (ITP), hemolizinė anemija (AIHA), vitiligo, arba išsėtinė sklerozė.3

Žmonių, sergančių CVID, kraujyje paprastai būna neįprastai mažas imunoglobulinų arba su infekcija kovojančių antikūnų kiekis, Kara Wada, MD , Ohajo valstijos universiteto Wexner medicinos centro imunologas, pasakoja SelfGrowth. Tai kartais gali sukelti ilgesnius, sunkesnius ar pasikartojančius ligos laikotarpius AAAA .

Atgal į viršų



Jūsų tikimybė susirgti CVID nėra labai tikėtina, tačiau kai kurie veiksniai padidina tikimybę.

CVID paveikia maždaug vieną iš 25 000–50 000 žmonių visame pasaulyje. Nors šeimos istorija yra apie 10% atvejų, mokslininkai nėra visiškai tikri, kodėl CVID vystosi kitaip. Aplinkos veiksniai greičiausiai vaidina svarbų vaidmenį, tačiau mokslininkai nežino, kurie iš jų gali prisidėti prie CVID vystymosi.

Atgal į viršų

CVID s Simptomai apima platų spektrą, tačiau kai kurie yra dažnesni nei kiti.

CVID plinta įvairiais būdais, Catherine Monteleone, MD , alergologas-imunologas iš Rutgerso Roberto Woodo Johnsono medicinos mokyklos, pasakoja SelfGrowth. Beje, yra ženklų, į kuriuos reikia atkreipti dėmesį Klivlando klinika , Nacionalinis alergijos ir infekcinių ligų institutas (NIAID) , ir Nacionalinė retų ligų organizacija (NORD) . Štai keletas, kuriuos dažnai mato gydytojai:

    Dažnos sinusų infekcijos:Dr. Wada sako, kad jei jomis sergate nuolat arba sunkiai atsigaunate po kiekvienos ligos priepuolio, tai kelia susirūpinimą, sako dr. Wada: Paprastai, jei kas nors serga sinusų infekcijomis daugiau nei du kartus per metus, jam reikia būti įvertintas dėl pagrindinių priežasčių [įskaitant] imuninės sistemos nepakankamumą.Dažnos ausų infekcijos:Tai ypač verti dėmesio, sako dr. Hartog: Suaugusiesiems vidurinės ausies uždegimas išsivysto labai retai. Paprastai tai matosi vaikams. Kaip ir daugelis CVID pasunkėjusių ligų, infekcija atsiranda, kai bakterijos ar virusai įsiskverbia į organizmą – šiuo atveju į vidurinę ausį.Kvėpavimo problemos:Tai gali pasireikšti kaip lėtinis kosulys (tai taip pat gali būti užsikimšusi arba sloga , braižanti gerklė ar švokštimas) arba infekcija, pvz., bronchitas.Dažnas virškinimo trakto problemos : Asmuo, sergantis CVID, gali patirti viduriavimą, pilvo skausmą, pilvo pūtimą, pykinimą, vėmimą arba netyčinį svorio kritimą. Jie taip pat gali turėti problemų dėl tam tikrų maistinių medžiagų įsisavinimo arba problemų su kepenimis.Plaučių uždegimas:Kai kurie tyrimai rodo, kad daugiau nei pusė žmonių, kuriems diagnozuotas CVID, tam tikru gyvenimo momentu susirgs šia plaučių infekcija. Pasikartojanti pneumonija bet kuriuo atveju būtų raudona vėliava [CVID], sako dr. Hartog. Jis priduria, kad net vienas atvejis per 30 ar net 40 metų – paprastai retas atvejis – gali reikšti, kad kažkas negerai, ar tai būtų CVID, ar kita būklė.4Kelių, kulkšnių, alkūnių ir riešų skausmas, uždegimas ar patinimas:Sąnarių skausmas ir artritas kai kuriais atvejais yra susiję su CVID.Nuovargis:Tyrimai rodo, kad dauguma žmonių, sergančių CVID, patirs mažai energijos, o tai neigiamai paveiks jų savijautą.5

Jei sergate CVID, galite turėti tik vieną ar kelis iš aukščiau išvardytų simptomų arba galite patirti juos visus, priduria dr. Wada. Ir kaip priminimą: kiek jie yra sunkūs (ar lengvi), kiekvienam skiriasi.

Atgal į viršų

Pirmo apsilankymo pas gydytoją metu galite negauti tikslios diagnozės.

Reguliariai sergančio ar apskritai blogo savijautos pagrindinės priežasties išaiškinimas gali būti kelionė. Lėtinės ligos diagnozė - ar tai būtų PIDD, ar kažkas kita - paprastai neįvyksta po vieno susitikimo su sveikatos priežiūros paslaugų teikėju.

Tai ypač pasakytina apie CVID, kuri yra nepakankamai pripažinta, sako dr. Hartog. Gydytojai paprastai gali manyti, kad pagrindinė sveikatos problema arba patys simptomai kyla dėl dažnesnės problemos, sako dr. Wada. GI problemos yra tik vienas pavyzdys: žarnyno problemas [sukeltas CVID] galima supainioti celiakija , sako jis.

Dr. Hartog pažymi, kad norint nustatyti, kas iš tikrųjų vyksta, reikia atkaklumo. Net jei sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas yra susipažinęs su CVID ir nori jį patikrinti, gali prireikti laiko, kol bus pastebėti rodikliai, kurie gali reikšti, kad asmuo jį turi. Daugelis gydytojų būklei nustatyti naudoja asmens ligos istoriją, o tai kartais gali būti klaidinanti, jei liga išsivysto vėliau: CVID gali prasidėti bet kuriame amžiuje, taip pat yra žmonių grupė, kuriai diagnozuojama suaugus, nes simptomai prasidėjo suaugus. . Mes nežinome, kodėl taip nutinka, sako dr. Hartog.

mentorystės vardai

Jei gydytojas įtaria, kad sergate CVID, jis greičiausiai paskirs kraujo tyrimą arba nukreips jus pas imunologą. Žemas imunoglobulino kiekis gali rodyti ligą, tačiau specialistas paprastai įvertins ir kitus veiksnius, pvz. infekcijų istorija ir esami simptomai – diagnozei nustatyti. Norint aptikti, reikia šiek tiek sąmoningumo ir supratimo, Stanley A. Schwartz, MD, PhD , Bafalo universiteto alergijos, imunologijos ir reumatologijos skyriaus vadovas, pasakoja SelfGrowth. Gilinimasis į savo sveikatos istoriją yra puikus būdas padėti gydytojui, kai jis viską išsiaiškina.

Atgal į viršų

Yra patikimų CVID gydymo galimybių, tačiau nėra gydymo.

Daugumai žmonių, sergančių CVID, skiriama pakaitinė imunoglobulino terapija6susidoroti su simptomais, pasak AAAA . Tai kraujo infuzija, kurioje yra antikūnų, padedančių žmonėms, sergantiems CVID, kovoti su infekcija. Jis paprastai įvedamas per IV arba po oda kas savaitę arba kas mėnesį, sako dr. Hartog. Kai asmuo, sergantis CVID, reguliariai gydomas, jo prognozė paprastai būna gera: paprastai, kai žmonėms taikoma pakaitinė terapija, jie turėtų gyventi sveikai, priduria daktaras Schwartzas.

Imunoglobulino infuzijos nereiškia, kad žmonės, sergantys CVID, daugiau niekada nesusirgs. Sakau savo pacientams, kad jiems gresia didesnė kvėpavimo takų infekcijų rizika ir kad jie turėtų dėvėti kaukę šalia kitų žmonių, Anju Peters, MD „SelfGrowth“ pasakoja „Northwestern Medicine“ alergijos ir imunologijos specialistas. Tinkama rankų plovimo higiena taip pat gali padėti sunaikinti kenksmingus patogenus.

Dr. Petersas sako, kad nuolat atnaujinant įprastus skiepus, pvz., nuo gripo ir COVID-19, kai kuriems CVID sergantiems žmonėms taip pat gali padėti išvengti sunkios ligos. Tačiau didelis įspėjimas, kaip paaiškina dr. Hartog, yra tai, kad žmonės, sergantys CVID, kartais netinkamai reaguoja į vakcinas.1To priežastis yra šiek tiek sudėtinga, bet iš esmės taip yra todėl, kad kai kurios vakcinos sukelia potencialiai sudėtingą žmonių, kurių imuninė sistema yra susilpnėjusi, atsaką. Dr. Hartog sako, kad žmonėms, sergantiems CVID, svarbu pasitarti su imunologu prieš skiepijant bet kokia virusine vakcina.

Dar reikia tiek daug sužinoti apie šią pirminę imunodeficito ligą, tačiau CVID neturi jaustis baisu. Kaip ir daugelio lėtinių ligų atveju, pirmas žingsnis siekiant kontroliuoti savo būklę yra diagnozės nustatymas ir plano sudarymas su savo priežiūros komanda. Žmonės, sergantys CVID, labai dažnai gyvena laimingą, ilgą ir aktyvų gyvenimą, o veiksmingas, individualus gydymas gali būti raktas į tai.

Atgal į viršų

Šaltiniai:

  1. Cureus, Įprasto kintamo imunodeficito diagnozė: apžvalga
  2. Imunologijos tyrimų žurnalas, Pasaulinis bendro kintamojo imunodeficito (CVID) pasiskirstymas pagal JTVP žmogaus raidos indeksą (HDI): preliminari retos ligos perspektyva
  3. Imunologijos ribos: Dažnas kintamasis imunodeficitas ir autoimuninės ligos: retrospektyvus 95 suaugusių pacientų tyrimas viename tretinio lygio priežiūros centre
  4. Artrito tyrimai ir terapija, Dažnas kintamasis imunodeficitas – atnaujinimas
  5. Klinikinė ir eksperimentinė imunologija, Nuovargis ir nusidėvėjimo poveikis suaugusiems pacientams, sergantiems įprastu kintamu imunodeficitu
  6. Imunologijos ribos, Kokia yra pakaitinės imunoglobulino terapijos našta suaugusiems pacientams, kuriems yra pirminis imunodeficitas? Sisteminė apžvalga

Susiję: